La maladie à corps de Lewy fait partie des démences, c’est à dire des maladies qui induisent une perte progressive et totale des capacités cognitives et intellectuelles. C’est la troisième cause la plus fréquente de démence, derrière la maladie d’Alzheimer et les démences vasculaires. Elle concernerait approximativement 5% de la population, principalement les sujets âgés, mais elle demeure largement sous-diagnostiquée.
La maladie fut appelée de la sorte en raison de la présence d’accumulations protéiques anormales au niveau du cerveau dénommées « Corps de Lewy », décrites pour la première fois par le pathologiste allemand Frederick Lewy en 1912. L’étiologie exacte n’est pas encore déterminée mais elle mettrait en jeu plusieurs mutations génétiques, dont certaines ressemblent à celles retrouvées dans la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, ce qui explique la ressemblance clinique et évolutive de ces maladies.
Il est souvent très difficile de diagnostiquer la démence à corps de Lewy du fait de la grande hétérogénéité des symptômes et sa ressemblance avec d’autres maladies neurologiques. Les troubles cognitifs sont au premier plan, ils peuvent être à type de troubles du langage, de l’attention, de la mémoire ou des fonctions sociales. Des hallucinations visuelles sont fréquemment retrouvées, souvent associées à des troubles du sommeil, avec une grande fréquence des cauchemars, qui provoquent de comportements effrayants et alarmants pour l’entourage tels que des cris nocturnes ou des chutes du lit. Â côté de cela, d’autres troubles peuvent être rencontrés tels que des états dépressifs ou des troubles du mouvement ressemblant à ceux de la maladie de Parkinson ou même parfois des états de délire.
La démence à corps de Lewy est malheureusement évolutive et incurable. Toutefois, il existe des traitements qui permettent d’agir sur les symptômes et stabiliser la vie des patients en leur assurant une autonomie et une intégration sociale adéquate.
La maladie à corps de Lewy est, en France, encore très mal diagnostiquée. Pour 60 000 malades diagnostiqués, il y aurait probablement 120 000 malades non diagnostiqués. Cette maladie neurologique est apparentée Alzheimer ou Parkinson. Le premier diagnostic est presque toujours l’une de ces deux maladies. Les aidants et malades à corps de Lewy peuvent trouver du soutien auprès d’une association spécifique
