Il est vrai que ce syndrome est le plus souvent associé à une consommation chronique d’alcool, mais il peut aussi être le résultat d’autres processus qui aboutissent à une carence en thiamine. Dans le cadre de l’alcoolisme chronique, le syndrome de Korsakoff est souvent une phase évolutive de l’encéphalopathie de Wernicke si cette dernière n’est pas bien prise en charge à temps.
Dans ce dossier, les causes de ce syndrome vont être expliquées. L’article fera référence à l’encéphalopathie de Wernicke et au syndrome de Korsakoff puisque ces deux conditions se chevauchent généralement chez une même personne et représentent deux phases d’un même processus pathogénique.
La thiamine ou vitamine B1 est absorbée par l’organisme au niveau du duodénum, qui est la première partie des tube intestinal. Les réserves en thiamine dont dispose le corps sont d’environ 18 jours. Une fois absorbée, la thiamine est convertie par le foie en pyrophosphate de thiamine, qui est la forme active de la vitamine dans les cellules du système nerveux (les cellules gliales et les neurones).
Le pyrophosphate de thiamine agit comme cofacteur de plusieurs enzymes qui interviennent dans des réactions différentes : la transcétolase, la pyruvate déshydrogénase et l’alpha cétoglutarate. Ces enzymes participent à l’utilisation du glucose par les cellules du système nerveux. Leur fonction principale dans le cerveau est le métabolisme des lipides ( la gaine de myéline) et des glucides, la production d’acides aminés et la production de neurotransmetteurs (signaux chimiques entre les cellules neuronales ) dérivés du glucose.
Une carence en thiamine entraîne un dysfonctionnement de ces enzymes avec altération du métabolisme du glucose et du métabolisme énergétique cellulaire au niveau des régions clés du cerveau. La conduction axonale est ainsi perturbée au niveau des neurones acétylcholinergiques et sérotoninergiques.
Dans les 2 à 3 semaines qui suivent la baisse de l’apport et de l’appauvrissement cérébral en thiamine , les zones du cerveau ayant la teneur la plus importante en thiamine et le niveau de renouvellement cellulaire le plus élevé montrent une altération et des lésions cellulaires. En premier, on assiste à une diminution de l’activité α-cétoglutarate-déshydrogénase au niveau des astrocytes ( cellules satellites des neurones) et à un dysfonctionnement des mitochondries qui représentent les centrales énergétiques des cellules. D’autres mécanismes entrent en jeu pour expliquer les perturbations cérébrales suivant la carence en thiamine : œdème au niveau des astrocytes (cellules satellites aux neurones), augmentation des lactates et des glutamates, élévation du niveau d’oxyde nitrique, fragmentation de l’acide désoxyribonucléique (ADN) dans les neurones, production de radicaux libres et augmentation des cytokines. Les zones cérébrales endommagées expliquent la symptomatologie du syndrome de Wernicke-Korsakoff.
Toute condition amenant à une carence chronique en thiamine peut conduire à ce syndrome, si elle n’est pas traitée à temps.
Même si la cause la plus courante du syndrome de Wernicke-Korsakoff est l’abus d’alcool, ça n’en est pas l’unique cause. Toutes les autres conditions entraînant un mauvais état nutritionnel avec une carence sévère en thiamine peuvent être responsables d’un syndrome de Wernicke- Korsakoff. Ceci a été établi par plusieurs études.
– L’alcoolisme chronique : L’alcool entraîne une carence en thiamine en interférant au niveau de son absorption intestinale, en diminuant la capacité du foie à la convertir en une forme active, le pyrophosphate de thiamine, et à la stocker. De plus, la dépendance alcoolique est souvent associée à une malnutrition (aliments rapides et transformés, avec des quantités importantes de conservateurs, de colorants) qui aggrave encore plus les effets de l’alcool sur les réserves de l’organisme en thiamine.
– La chirurgie bariatrique (chirurgie digestive pour la perte de poids) : L’encéphalopathie de Wernicke peut se manifester dès 2 semaines après l’acte de chirurgie; la récupération se produit généralement dans les 3 à 6 mois suivant le début du traitement, mais peut être incomplète si ce syndrome n’est pas reconnu rapidement et traité (le risque le plus élevé est chez les jeunes femmes souffrant de vomissements).
– La carence nutritionnelle, certains régimes stricts et le jeûne prolongé peuvent aussi entraîner une carence en thiamine.
– La famine, les personnes prisonnières de guerre : ces conditions entraînent un état de malnutrition d’où la carence en vitamine B1.
– L’anorexie mentale et les personnes souffrant de schizophrénie en raison des troubles du comportement alimentaire.
– Phase terminale de cancer en raison de l’anorexie qui en résulte.
– L’hyperémèse gravidique qui est une forme sévère de vomissements pendant la grossesse. Ainsi et dans une étude portant sur 49 cas d’encéphalopathie de Wernicke pendant la grossesse, la perte de la grossesse attribuable à l’encéphalopathie de Wernicke était de près de 48%
– Une tumeur maligne de l’estomac, une maladie intestinale inflammatoire : ces pathologies entraînent une perturbation de l’absorption de la vitamine B1 au niveau des intestins.
– Un cancer du colon; ce type de cancer peut causer des douleurs , qui à leur tour inhibent l’appétit et la consommation alimentaire adéquate.
– Une obstruction intestinale, un abcès abdominal : entraînent aussi un défaut d’absorption de thiamine.
– Un acte de chirurgie plastique, une panniculectomie
– Des vomissements incessants et importants
– Une maladie systémique, une tumeur maligne, une tuberculose disséminée, un syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), une insuffisance rénale à un stade avancé, une greffe de cellules souches, une chimiothérapie
-Insuffisance cardiaque congestive, lorsqu’elle est traitée par un traitement diurétique à long terme
– Une origine externe :Hyper alimentation intraveineuse (sans supplémentation en thiamine), réalimentation après famine, patients sous hémodialyse chronique
– Nourrissons allaités par des mères avec un apport insuffisant en thiamine
Toute personne alcoolique chronique et souffrant de signes constitués par une confusion, des troubles gastro-intestinaux, des nausées et des vomissements, une fatigue , une faiblesse, une apathie ou une indifférence, doit être considérée comme étant à haut risque d’encéphalopathie de Wernicke et traitée de manière appropriée et rigoureuse. Les autres facteurs de risque sont:
– Une maladie d’Alzheimer, ou un autre type de démence et qui serait aussi associée à une forte consommation d’alcool
– Une malnutrition, des régimes alimentaires pauvres en nutriments ou autres facteurs qui empêchent une alimentation équilibrée et saine
– Les personnes souffrant d’hypotension artérielle ou d’hypothermie (baisse de la température corporelle) inexpliquées
– Les personnes atteintes du sida
– Les personnes qui consomment des boissons alcoolisées et qui ne peuvent pas accéder facilement aux soins médicaux ou à un approvisionnement régulier en nourriture adéquate
– Les personnes subissant une dialyse rénale à long terme
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff concerne bien évidemment le plus souvent les alcooliques chroniques mais ne doit pas être écarté chez d’autres personnes ayant d’autres facteurs de risque différents de la consommation alcoolique.
Les causes sont comme précisées ci-dessus nombreuses et leur connaissance revêt une importance capitale afin de ne pas passer à côté du diagnostic au risque de ne pas assurer au patient une prise en charge rapide et adaptée.
La prise en charge des facteurs de risque est importante aussi bien dans le cadre du traitement que celui de la prévention du syndrome de Wernicke-Korsakoff. Une supplémentation en thiamine chez les personnes à haut risque de développer ce syndrome permet ainsi d’éviter sa survenue (exemple : supplémenter les personnes ayant subi un acte de chirurgie bariatrique ou les personnes hémodialysées chroniques).